Carcinoid tumor – 闌尾、直腸、腎臟及其他

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大約每三百個闌尾切除的標本中會找到一個有 carcinoid tumor,是闌尾最常見的腫瘤。可能發生在任何年齡,不過最常見於 20~40 歲。大多是意外發現,也有可能造成阻塞與後續的闌尾炎。大約七成長在闌尾尖端,也大約有七成小於一公分。非常少有 carcinoid syndrome,而且如果有的話幾乎總是伴隨著肝臟的轉移。
肉眼下腫瘤灰白而硬,界線清楚但沒有 capsule。福馬林固定完之後顏色會變黃。顯微鏡下則可分成三大類:

  • Classic(insular):Solid nest 由小的 monotonous cell 組成,偶有腺泡(acinar)或玫瑰花環(rossette)樣的結構出現。細胞分裂非常少。有些細胞會出現在神經裡頭。常常會侵犯肌肉與林巴管,也不少見長出腹膜表面。細胞是 argyrophilic 且 argentaffin 的。
  • Tubular type adenocarcinoid:常常被誤判為 adenocarcinoma,特徵是有 glandular formation 而沒有 solid nest,並且常常有 mucin。也常常有 argentaffin(75%)與 argyrophilic(89%)的情形。無細胞分裂、排列整齊、位於正常 mucosa 的基部等特徵可幫助診斷。常常分泌 glycogen。
  • Goblet cell carcinoid:可以長在 appendix 的任何位置。外觀是白色,有時 mucoid 的硬塊。顯微鏡下也主要長在 submucosa 處。腫瘤本身則是由 signet ring cells 形成小小的、uniform 的 nests,時常排列成 microglandular structure。Mucicarmine 與 CEA (+)。

對 classic 或 tubular carcinoid tumor 來說,臨床表現緩慢,很少有轉移的情況發生(有也大多僅限於局部淋巴結)。因此大多數學者都同意對小於一公分的腫瘤,簡單的闌尾切除就已經足夠。Mucinous carcinoid tumor 的表現則較 agressive,尤其在下列情況:transumual involvement、開刀時發現它侵犯到 cecum,或者顯微鏡下看到有 signet ring cell 或 single file structure。大約有 8~20% 有轉移,常會跑到卵巢去。因此手術範圍要更大。

資料來源:

  • Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th edit.

Rectum

Carcinoid tumor 可能長在大腸的任何位置,但最常發生在直腸。發生在 colon 的 carcinoid tumo 傾向於大、深入腸壁、並且侵犯淋巴結。但在直腸較常發生在前或側壁,呈圓形、通常沒有表面的潰瘍,大多小於 0.5 公分,且僅有少數較大的會有淋巴轉移。此外,rectal carcinoid tumor 曾被報告過與 ulcerative colitis 或 Crohn’s disease 有關,此時這些腫瘤傾向於多發且 atypical。
另外 Colorectal carcinoid tumor 從未合併出現 carcinoid syndrome。
肉眼下,它們會呈現一平坦或凹陷的 plaque 或 polypoid lesion,當被福馬林固定後會呈現黃色是其特徵之一。顯微鏡下可見小而 uniform 的細胞,排列成 ribbon 或 festoon 的形狀,並侵犯到 stroma。有時可合併看到 crypt cells 增生成 micronest(被認為是 precursor lesion)。腫瘤當中可能包含小部份 tubular/acinar 的部分,這些地方並且會製造 mucin。腫瘤細胞總是 argyrophil,但很少是 argentaffin 的。
免疫染色可染上 panendocrine marker(Neuron-specific enolase、chromogranin、synaptophysin)另外也可能染出各種 peptide 類荷爾蒙。許多都是 poly-hormonal 的。與其他部位的 carcinoid tumor 不同之處是它們常會表現出 glucagon-glycentin 的 peptide。

資料來源:

  • Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th edit.

Kidney

長在 kidney 的 neuroendocrine tumor 很少,大致上可以分成 small cell neuroendocrine carcinoma 與 carcinoid tumor 兩種,後者應該被明確的與前者分開。
Kidney carcinoid tumor 可能是 pure form 或者是 cystic teratoma 的一部份。它與馬蹄腎之間有相關,較常發生於 30~70 歲之間。最常見的臨床表現是腹痛、mass、或血尿。Carcinoid syndrome 很少發生(<10%)。影像學檢查會看到實心的腫瘤(偶有 cystic 成分或鈣化)。通常是單一一顆,界線明顯、lobulated、並往外突出的腫瘤。
腫瘤切面呈現灰黃到紅褐色,homogeneous 或有局部出血、鈣化。摸起來則是柔軟到中等硬度不等。不常有壞死。顯微鏡下的型態、免疫染色與 ultrastructural 的層面上均是分化良好的。腫瘤的生長方式通常是 trabecular,並且與長在直腸的 carcinoid tumor 很相像。細胞質可能有 oncocytic 的變化。預後取決於分期。

資料來源:

  • Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th edit.
  • WHO Classification of Tumors: Tumors of the Urinary System and Male Genital organs, 2004

Pancreas

與長在胃腸道的非常類似。可能是來自 Kulchitsky’s cells(serotonin-secreting cells),此細胞正常是位於胰臟的 exocrine 管道中。表現出強烈的 argentaffinity。免疫染色可能染出 serotonin,有些會有 carcinoid syndrome,有時會合併 hyperinsulinism。

資料來源:

  • Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th edit.

Gallbaldder & extrahepatic bile duct

不管是 insular type 或 tubular type 都可能在此處發生,若發生在肝外膽管則可能造成膽道阻塞。Signet ring cell 的變異與 clear cell 的變異均有報告。有時出現在 von Hippel-Lindau disease 的病患。

資料來源:

  • Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th edit.

Liver

不管是一顆還是多顆,有很大的比率是來自胃腸道的轉移,偶爾才看到單獨出現。但儘管在小腸的原發 carcinoid tumor 可能非常的小,有可能找不到,肝臟單獨出現的 carcinoid tumor 還是可以當作是肝臟原發,因為正常膽管本身具有 neuroendocrine cell,且膽囊與肝外膽管也有原發的 carcinoid tumor。
有一些腫瘤會分泌 gastrin,並且因此造成 Zollinger-Ellison syndrome。此外還有一些會造成 VIP 分泌過剩。在肝臟的腫瘤似乎傾向於分化比較差些,但仍具有 neuroendocrine feature。此外,有些 liver cell carcinoma 可以表現部分 neuronedocrine 分化。

資料來源:

  • Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th edit.

This article was written by 封狼

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