多囊性卵巢症候群(Polycystic ovarian syndrome,PCOS)

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此病主要的症狀包括:月經失調(無月經或少月經)、無排卵、雄性素過多(表現為多毛、青春痘、與雄性禿),時常合併肥胖。發生率在美國約為 5~7% 的停經前(premenopausal)婦女。約有 40% 的病患合併有與體重無關的葡萄糖不耐症,得到糖尿病與相關心血管併發症的風險也較高。雄性素過多的患者其脂肪代謝也變得異常,她們的血中脂蛋白增加,類似男性。

症狀的表現與種族有關:同樣劑量的雄性激素,在黃種人引起的多毛現象比白種人輕微,而在地中海南方的女性則特別嚴重。
相關家族史:多毛、腎上腺酵素缺失、月經方面的疾病、PCOS、糖尿病、不孕。
雖然詳細的機轉仍不明確,但此病是由於在下視丘→腦下垂體→卵巢這一系列的荷爾蒙調控上出現問題所導致。在正常的月經週期,腦下垂體分泌促濾泡激素(FSH)促進卵巢的(多個)濾泡發育,而濾泡所製造的雌激素(雌二醇,estradiol,E2)則負回饋抑制 FSH 的分泌。當 FSH 減少,濾泡也受到篩選,最後只剩下一個擁有最多 FSH 受器者存活、成熟,然後排卵。但在多囊性卵巢症候群的病人,這個過程卻出了錯,許多小濾泡沒有死掉,也無法成熟,因此也不能排卵完成循環,造成無月經。FSH 過低,於是促性腺釋放激素(GnRH)增加,促使促黃體激素(LH)隨之升高。最後的結果是病人血中 FSH 濃度可能正常或偏低,而 LH 卻偏高,因此 LH/FSH 的比值就上升。此比值超過 3 為多囊性卵巢症候群的診斷標準之一。
許多小濾泡製造了雌激素,在週邊的脂肪細胞中又被轉換成雄性激素,因此出現 hyperandrogenism 的症狀。而與此疾病特別相關的肥胖,除了脂肪細胞會將 E2 轉變為雄性激素外,它們也會製造額外的雌激素(雌素酮,estrone,E1),有可能是造成回饋調控混亂的原因之一。
但是根據美國國家衛生研究院(NIH)的診斷標準,並不是每一個有此病的病人都有多囊卵巢的表現,而一些有多囊卵巢的婦女,卻也有正常規律的排卵,是上述假設所無法解釋的。
由於卵巢不排卵,原本排卵後雌激素與黃體素濃度的變動便無法產生。子宮內膜長期被雌激素刺激而處於增生狀態,增生過度的子宮內膜容易大量出血,而且長期來說會增加子宮內膜癌的機率。
一些研究則認為,病人可能有細胞色素 P450c17 的異常(活性過高),這是雄性激素合成時的速率決定酵素。而遺傳上則有些時候會表現出家族性,並呈現體染色體顯性遺傳的模式,但目前還沒有找到相關基因。

症狀與病史詢問

  • 月經失調:病人通常自初經起就有月經失調的問題。因為不排卵或少排卵,病人會有無月經或少月經、不正常的子宮出血、或者不孕的問題。初經通常較晚,而原發性無月經的狀況雖然不常見,但仍可能出現。
  • 雄性素過多:最普通的表現為多毛、青春痘、雄性禿。但若是雄性的第二性徵快速出現、進展,則比較像是原發於卵巢或腎上腺,會製造雄性激素的腫瘤。其他症狀如大陰蒂、肌肉增加、聲音低沉等則發生在非常嚴重的 PCOS ,又稱為 hyperthecosis,而這些表徵也有可能是源自於製造雄性激素的腫瘤、外來的雄性激素、以及先天性腎上腺肥大。
  • Acanothosis nigricans:這是另一種皮膚上的表現,病人會在後頸與皮膚皺折處,有一些較深色、較厚的區塊。
  • 肥胖:很常見,但並非全部都有。而且通常不在病人提出的抱怨之中。

理學檢查方面

  • 多毛的評估:把身體區分為十一塊:上唇、臉頰、胸、上腹、下腹、大腿、上背、下背、上臂、前臂、與屁股。從沒有毛(0 分)到完全男性化(4 分),分別打分數,可以得到 0~44 分。以白種人來說,8 分以上就可以判定為有多毛的情形。
  • 其他可能發現:上半身的比重會增加、肥胖、雄性禿、大陰蒂、子宮內膜變厚。雖然卵巢不一定會變大,但可以試著評估看有無腫塊;乳漏則暗示了高泌乳激素症的可能。

實驗室與影像學檢查

主要是用來排除其他疾病,包括腎上腺或者卵巢的腫瘤、先天性腎上腺肥大、高泌乳激素症。

  • FSH & LH:FSH 的濃度通常是正常或偏低,而 LH 的濃度則會升高,LH/FSH 的比值通常會大於 3。另外可以給予一長效的 GnRH agonist,24 小時後可以觀測到顯著上升的 17-hydroprogesterone,一般認為這是因為病人的 17-hydroxylase 活性增加的緣故。
  • 泌乳激素:少部分的病人會有泌乳激素升高的現象。
  • 促甲狀腺素荷爾蒙(TSH)與甲狀腺素:甲狀腺功能缺失也有可能會造成多毛與無月經,一般 PCOS 病人的甲狀腺檢查應該是正常的。
  • Dehydroepiandrosterone(DHEAS):這是雄性激素的前身,它是一個腎上腺製造雄性激素的指標。PCOS 病人的 DHEAS 會上升,但如升高到超過 700 mcg/dL 則要懷疑有腫瘤的可能。
  • 空腹膽固醇、HCL、LDL、三酸甘油酯、胰島素、葡萄糖、HbA1c:有些 PCOS 的患者會有葡萄糖不耐與脂肪代謝異常的問題。
  • 腎上腺皮質素刺激試驗:用在有大陰蒂、第二性徵不成熟、高 17-hydroprogesterone 等雄性化表現的女性,要懷疑由 21-hydroxylase 缺陷所導致的晚發性先天性腎上腺肥大。若懷疑是這種情況,更進一步的腎上腺檢查可以選擇促腎上腺皮質激素(ACTH)刺激試驗。
  • Dexamethasone suppression test:用來排除 Cushing syndrome。雖然通常可以用病史與理學檢查排除,但如果有需要,也可以進行相關檢查,包括 dexamethasone suppression test、corticotropin-releasing hormone(CRH)stimulation tests、24 小時尿液收集檢驗 free cortisol 與 17-ketosteroids。
  • 超音波:覺得骨盆腔理學檢查不夠時使用。多囊卵巢的定義是雙側卵巢腫大,直徑大於 9 公分、每個卵巢有 10 個以上,直徑 2~10 mm 的濾泡、stroma 密度增加。至於 CT 與 MRI 則在懷疑有腫瘤時才用。

治療

從前使用卵巢楔型切除,但在藥物治療的方法出現後,已經不再用做治療。只用在緩解卵巢功能不良的時候,用「腹腔鏡卵巢打洞」。
治療主要針對月經失調、雄性激素過多的表徵、不孕、以及胰島素抗性。第一線的治療通常包括口服避孕藥,用來抑制卵巢製造雄性激素,並使月經規則。如果症狀(比如多毛)沒有因此減輕,可以再加上雄性激素阻斷劑。如果病人過多的雄性激素來源是腎上腺,則給予低劑量的 prednisone 或 dexamethasone 可能會有幫助。如果病人想懷孕,則可以給予 clomiphene citrate 來刺激排卵。只有在病人月經過多合併嚴重貧血的情況才需要讓病人住院。
Depot leuprolide acetate(Lupron)可以有效的抑制卵巢荷爾蒙分泌,有效地導致停經。因此使用時必須輔以荷爾蒙替代。這種治療並不受歡迎,較不常使用。
如果病人有第二型糖尿病,則給予口服降血糖藥,如 metformin。有些臨床研究顯示 metformin 可以降低雄性激素、增加胰島素感受性,並使 PCOS 的病人體重下降。
當然,也可以使用蜜蠟、雷射、電解、漂白、拔除、刮除,以及脫毛劑等各種方法,來去除多餘的毛髮。陰蒂過大的現象也可以用手術修復。此外,鼓勵病人減肥、吃低脂與低卡的食物對長期心血管疾病的預防很有幫助。

  • 資料來源:eMedicine:Polycystic Ovarian Syndrome,June 25, 2003。

This article was written by 封狼

2 thoughts on “多囊性卵巢症候群(Polycystic ovarian syndrome,PCOS)”

  1. 本人得的是高泌素多囊卵巢綜合症﹒
    除了上文中提到的月經失調﹑肥胖或雄性激素過多等癥狀外﹐
    我覺得最大的困擾反而是精神方面的﹒包括全身缺力﹐還有異常煩躁﹒
    去過不少醫院﹐好像首選藥物都是溴隱亭﹒

  2. 溴隱亭的原名為 Bromocriptine,是一種第二型多巴胺受體促進劑(D2 receptor agonist)是治療高泌乳激素症(hyperprolactinmia)的首選藥物。另外也可以用在巴金森氏症的病患(但反應率不及 L-dopa)。作用機轉是相同的:增加腦中多巴胺(dopamine)受體的作用:巴金森氏症患者的多巴胺不足,而泌乳激素的分泌則會受多巴胺抑制。
    高泌乳激素症常合併多囊卵巢,不過兩者的治療似乎是有所差異。相關資料可以參考下列文章:
    eMedicine,Hyperprolactinemia(高泌乳激素症)
    eMedicine,Polycystic Ovarian Syndrome(多囊性卵巢徵候群)
    (看 eMedicine 家的要註冊,不過是免費的。)

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