Malignant Fibrous Histocytoma (MFH)

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又稱為 fibroxanthosarcoma 或 fibrohistiocytic sarcoma,原本是軟組織肉瘤中最常見的。(一些在 1970s ~ 1980s 被分成別纇的腫瘤目前都歸在此類。)不過現在大家開始認為這可能是一群包含好幾種不同 sarcoma,但有相似型態特徵的腫瘤,當診斷標準修改縮小到找不到 definable 的分化之後,此診斷的盛行率在這十年間已經下降。
MFH 有好幾個型態學上的變異,其中 storiform pleomorphic MFH 是最常見的。它們大多數發生在成人肢體(尤其下肢)的深部軟組織,尖峰在六十到七十歲間,但在孩童的病例亦有記載。少數發生在之前作過放射治療的地方,更偶爾會長在梗塞的周圍、有異物之處、或者手術疤痕裡。大概一半長在 deep fascia 或骨骼肌裡面,通常在切除時已經長得很大。
巨觀下大多是 well circumscribed,可能有 pseudocapsule,大小取決於其發生位置(皮下的通常小於五公分,後腹腔的通常大於二十公分。)切面變化多,常混合著壞死出血與 myxoid change。
MFH 最重要的兩個顯微特徵是高度 pleomorphism 及 stroiform pattern of growth,不過後者並非診斷的必要條件。有時候在 tumor giant cell 的細胞質中可見許多大小不一的 hyaline globules,它們被認為與 apoptosis 有關因此被命名為 thanatosome(死亡體?)。各種發炎細胞常混在腫瘤細胞之間。可能可以局部產生 metaplastic bone or cartilage formation。電子顯微鏡下 MFH 看來像是多種細胞的混合,這些細胞可能何下列各種細胞相似:fibroblast、myofibroblast、histocyte、primitive mesenchymal cell。
免疫染色通常會 (+) 的包括:vimentin、α1-antitrypsin、α1-antichymotrypsin、KP-1(CD68)、ferritin、plasma proenzyme factor XIII。有時候會 (+) 的則有 actin、desmin、lysozyme。不過要注意這些 marker 都不是 histocyte 特有的。另外有時候也可以染出 keratin (+)。
此腫瘤生長 progressive 且快速,傾向於局部復發,並且有遠端轉移的能力。易轉移的位置是在肺或局部淋巴結。最重要的預後因子是大小與腫瘤生長的深度,這兩者是互有關聯的。(長在越深處則要越大才會被發現。)有研究顯示小、表淺、與發炎明顯(neutrophilic 不算)的腫瘤較不容易遠端轉移。
Myxoid MFH又稱為 myxofibrosarcoma,目前後者的用法比較受人歡迎。它們常長在 fascia 深處或大肌肉裡面,不過也可能長在表淺處。腫瘤中較 low grade 處可能很像 liposarcoma,因為有豐富的血管、acid mucopolysaccharides、以及長相類似 lipoblast 的細胞。不過真正的 lipoblast 裡面含的是中性脂肪而非酸性黏液,且在 myxofibrosarcoma 中的血管會比真的 liposarcoma 來得粗,並且腫瘤細胞較 pleomorphism,常可找到典型的 MFH 區域。預後和 grading 有關且總體來說比典型的 MFH 來得好,不過即使是 low grade 腫瘤也有遠端轉移的可能。

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資料來源:

  • Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th edit.
  • WHO Classification of Tumors: Tumors of Soft Tissue and Bone

This article was written by 封狼

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