Deramatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

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生長在 dermis 深部或緊貼著 skin 下緣,光滑結節狀且突出。40% 在軀幹 40% 在頭頸,生長速度慢。通常一兩公分大時就會被發現,不過比起良性的 benign fibrous histocytoma(dermatofibroma)要大。通常發生在中年成人但亦可發生於嬰兒與小孩。
顯微鏡下可見 spindle cell 排列成放射狀的圈圈,形成 stroiform 或車輪狀的 pattern。Cellularity 高、monomorphic、中等到多的細胞分裂、少或沒有 foamy/hemosiderin-laden macrophage 及 multinucleated giant cell。當侵犯皮下組織時,會把單個的脂肪細胞 entrap 在裡面。可以局部或大部份表現 myxoid feature,或者可能出現 regression 而萎縮的部分。
免疫染色總是強烈表現 CD34,另也可能表現 vimentin 與 actin,後者常是局部且不一定有表現。然後它不表現 S-100、HMB-45、keratin、factor XIIIa。DFSP 有來自第 22 對染色體的多餘的環或者 linear translocation,導致。COL1A1 與 PDGF 融合。
此腫瘤多年來被放在 malignant fibrous histocytoma 的類別下,但其 histogenesis 其實並不清楚。偶爾可見腫瘤中含有黑色素,且總是 CD34 (+) 和 nerve growth factor receptor (+),讓人懷疑它其實是一種神經鞘腫瘤,但並非由 schwann cell 或 perinural cell 而來。DFSP 亦與 giant cell fibroblastoma 有所關連,它們可能長在一起或者先後長出,且有共通的 molecular alteration。
因其常侵犯皮下組織不易切除乾淨因此容易復發,轉移不常見。(常是在復發兩次或更多次之後。)安全切除範圍以三到四公分為佳。可考慮術後的放射治療以預防復發。
Pigmented DFSP 是一般的 DFSP 再加上含有一些 dendritic cell,它們具有大量的黑色素。不過它們對 S-100 或其他黑色素細胞 marker 是 (-)。

資料來源:

  • Sabiston Textbook of Surgery, 17th edit.
  • Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th edit.

This article was written by 封狼

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