Yolk sac tumor

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型態上 heterogeneous,原始的 teratoid 腫瘤,分化成各種內胚層組織。含大量 epithelial pattern,且常表現 alpha-fetoprotein。肉眼下這些腫瘤通常是 encapsulated,平均直徑約 15 公分。切面柔軟,呈灰黃色或灰白,並常有許多壞死、出血與液化的區域。腫瘤邊緣可能有些 cyst 形成蜂窩樣的外觀。
雖然一個腫瘤中可以混雜著分化程度不等的各種部分,不過幾乎總有些地方具有其特徵可供診斷:疏鬆、myxoid stroma 中含有 microcystic、迷宮樣的空間,lined by flattened or clear epithelial cells,形成 reticular pattern。這些細胞具有程度不等的 atypia,細胞質中有些 PAS (+)、diastase-resistant 的 globules。這些細胞附近可以找到不規則的 hyaline 物質與 amorphous basement membrane 物質。另外,在 13~20% 的病例中,可以看見外覆上皮的 papillary fibrovascular projection,稱為 Schiller-Duval body。(與老鼠的胎盤絨毛相似)混雜的 pattern 可以分成:

  • Microcystic or Redicular pattern:Vacuolated cell 組成的網狀/蜂窩狀結構。腫瘤細胞可能被空腔壓扁。細胞不大,但分裂很多。這是最普遍的 pattern。
  • Macrocystic pattern:各種大小的薄壁空腔。
  • Solid pattern:聚集成 nodular collections 的 polygonal tumor cells,細胞質 clear,核仁明顯,分裂旺盛,可見許多 hyaline globules。常可在週邊看到 microcystic 的地方。有些地方細胞會更 plemorphic,且可能出現 giant cell。這些地方可能看來像是 anaplastic change of dysgerminoma,或甚至是 clear cell tumor。
  • Glandular-alveolar pattern:不規則 alveoli 的集合體,有類似腺體的空腔與 tubular structure。細胞可能從扁平到立方或角狀。
  • Endodermal sinus pattern:結締組織的柄中有薄壁的血管。表面有一層立方狀的細胞,細胞質 clear,核仁明顯。
  • Papillary pattern:很多細的 papillae,有結締組織的 core,可能是 loose & edematous 或 fibrous & hyalinized。
  • Myxomatous pattern:Myxomatous tissue 裡有散布的細胞。
  • Polyvesicular vitelline pattern:大小不等的 cyst 或 vesicle 被結締組織環繞。裡面有柱狀到扁平的 lining。一些 mesothelial-like cells 與 columnar PAS (+) epithelium 並存。
  • Hepatoid pattern:Hepatoid cells,尤其易見於青春期後的男人。
  • Enteric pattern:不成熟的 gland,單獨出現或聚集。有時候會像 teratoma 中的 gland,但缺少 muscle。
  • parietal-type yolk sac tumor:非常稀少。AFP (-)。

各種 pattern 不一定均勻混合,通常是以其中一種為主。
免疫染色上,最重要的是 AFP。Cytokeratins 通常是 (+),且可用來區分 dysgerminoma 或 solid yolk sac tumor。CD30 在 embryonal carcinoma 通常是 (+),但在 yolk sac tumor 則只有 partial (+)。不表現 ER 或 PR,在卵巢,這點可區分它和 endometrioid tumor。另外卵巢的 clear cell carcinoma 表現 Leu M1,但 yolk sac tumor 不會。
不同部位的 germ cell tumor 型態相似,但有不同的臨床表現與預後。長在睪丸上的 yolk sac tumor 發生在兩種不同年齡:嬰幼兒,以及性成熟的男性。這是幼童最常見的睪丸腫瘤。在成人則常與其他 germ cell tumor 混合。症狀上則以不痛的睪丸腫塊做表現。卵巢的 yolk sac tumor 經過化療後,有可能形成 mesenchymal 多於 epithelial component 的情況,且分化成骨頭、軟骨肌肉等。
長在睪丸或卵巢的 yolk sac tumor 一般說來對化療反應不錯。形態學表現和預後關聯不大,不過在分化成熟的 glandular form,一些可能會有進展緩慢的 course 出現。

資料來源

  • WHO Classification of Tumors: Tumors of the Breast and Female Genital organs, 2003
  • WHO Classification of Tumors: Tumors of the Urinary System and Male Genital organs, 2004

This article was written by 封狼

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