醫學筆記

來自腎上腺髓質 chromaffin cells (pheochromocytes) 的腫瘤。是在腎上腺內的 sympathetic paraganglioma。多數是散發，而大約有 10% 被認為是在某些症侯群（包括 MEN type 2、von Hippel Lindau syndrome、neurofibromatosis type 1、hereditary paraganglioma syndrome、Sturge-weber disease 等）中的其中一個表現。可能發生在各個年齡，不過最多在 30~50 歲。家族性的病例則會更年輕一些。患者的性別分布幾乎沒有差異。

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WHO 定義：
A germ cell tumor of fairly uniform cells, typically with clear or dence glycogen containing cytoplasm, a large regular nucleus, with one or more nucleoli, and well defined cell borders.

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WHO 定義：
Germ cells with abundant vacuolated cytoplasm, large, irregular nuclei and prominent nucleoli located withing the seminiferous bubules.

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如同字面意義，此腫瘤是由朝向 Leydig cell 分化的細胞所組成的，佔所有睪丸腫瘤的 1~3%。（在兒童與嬰兒的睪丸腫瘤佔 3%，睪丸 stroma 腫瘤的 14%。）沒有種族的差異。有時候可以在 Klinefelter syndrome 患者身上出現，另外大約 5~10% 的病人有隱睪症的病史。在成人發生於 20~60 歲間居多，兒童則以 3~9 歲間為主。

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由型態上類似男性 Sertoli cell 及類似 Leydig cell 的兩種細胞混合組成。從前被稱為 arrhenoblastoma 及 androblastoma。少見，WHO 認為佔所有卵巢 neoplasm 的 <0.5%，Ackerman’s 則說是少於 0.1%。多數的 Sertoli-Leydig cell tumor 發生在年輕人（平均年齡約在 23 到 25 歲間）。只有少於 2% 是雙側的。有時與 mature cystic teratoma 一起出現。

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大約佔 ovarian neoplasm 的 5%。Sex cord 的分化可以朝向女性的 granulosa 或 theca cell，或者男性的 sertoli 或 Leydig cell；或者不分化。可以是出卵巢／睪丸發育過程的各種變化，次級的變化如 leutenization 也可能出現。結果就是一群各式各樣的腫瘤。其分類主要根據型態學的變化以及臨床上它們所製造的荷爾蒙。不過有一些不具有內分泌的表現，也有極少數型態上的表現與內分泌表現是相反的。另外儘管現在有許多免疫染色工具可用，最終的分類仍然以型態學為準。

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Lymphoma 是 spleen 最常見的惡性腫瘤，不過通常是系統性侵犯中的一部份。有可能以無症狀的 splenomegaly 來表現。有幾種不同的 Gross pattern：homogeneous、miliary、multiple masses、solitary mass。

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Lung

占肺部 neoplasm 的少於 5%。又可以再分成 central、peripheral 與 atypical 三大類，不過這三種全部都是往氣管黏膜上可以找到的 Kulchitsky-type neuroendocrine cell 分化的。

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卵巢的 Thecoma 與 fibroma 是密切相關的兩個腫瘤，而且根本常常混在一起長，此時稱為 fibrothecoma。

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症狀 Triad：頻尿、膀胱位置或 suprapubic 位置的下腹痛、排尿疼痛或灼熱感。可能但通常沒有系統性感染症狀，像是發燒發冷 general malaise。膀胱炎有可能進展成腎盂腎炎（pyelonephritis）。

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Appendix

大約每三百個闌尾切除的標本中會找到一個有 carcinoid tumor，是闌尾最常見的腫瘤。可能發生在任何年齡，不過最常見於 20~40 歲。大多是意外發現，也有可能造成阻塞與後續的闌尾炎。大約七成長在闌尾尖端，也大約有七成小於一公分。非常少有 carcinoid syndrome，而且如果有的話幾乎總是伴隨著肝臟的轉移。

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往濾泡顆粒細胞分化的卵巢腫瘤，不過是不是真的從顆粒細胞長出來還不知道。分成 Adult 與 Juvenile 兩大類。腫瘤可能全由 granulosa cell 組成，或者在一個 fibrothecomatous background 裡至少有 10% 的 granulosa cells。

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惡性的軟組織腫瘤，在表型上重現胚胎時期的骨骼肌。有 spindle cell、botryoid 與 anaplastic variant 幾種變化。是 rhabdomyosarcoma 中最常見的次分類，好發於小於十歲的孩童，尤其是一到五歲間。（成人可能發生但罕見。）男性比女性略多（1.2:1）。白人比亞洲人多。（東亞與南亞發生率較低。）

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