Thymoma(胸腺瘤)

源自 thymic epithelial cell 的 neoplasm,內含大量 lymphocytes。幾乎所有的 thymoma 都發生在成人,罕見於小孩。發生在小孩者最終有一大部分最後其實是 lymphoblastic lymphoma,被證實的確是 thymoma 的小孩大多是在接近青春期的時候,表現和成人的類似。與遺傳有關的案例曾被報告過,但非常稀少。

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Thymus(胸腺)

屬於淋巴器官,位置在上縱膈,心臟的前方。胚胎學上源自於雙側的第三對(有時也包括第四對)branchial pouch。在人出生時就已經發育完成並且具有功能,到接近青春期時開始逐漸被脂肪組織取代。不過當急需大量 T 細胞的時候可以被 restimulate。(Normal Thymus with picutre)

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Yolk sac tumor

型態上 heterogeneous,原始的 teratoid 腫瘤,分化成各種內胚層組織。含大量 epithelial pattern,且常表現 alpha-fetoprotein。肉眼下這些腫瘤通常是 encapsulated,平均直徑約 15 公分。切面柔軟,呈灰黃色或灰白,並常有許多壞死、出血與液化的區域。腫瘤邊緣可能有些 cyst 形成蜂窩樣的外觀。

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Deramatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

生長在 dermis 深部或緊貼著 skin 下緣,光滑結節狀且突出。40% 在軀幹 40% 在頭頸,生長速度慢。通常一兩公分大時就會被發現,不過比起良性的 benign fibrous histocytoma(dermatofibroma)要大。通常發生在中年成人但亦可發生於嬰兒與小孩。

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Malignant Fibrous Histocytoma (MFH)

又稱為 fibroxanthosarcoma 或 fibrohistiocytic sarcoma,原本是軟組織肉瘤中最常見的。(一些在 1970s ~ 1980s 被分成別纇的腫瘤目前都歸在此類。)不過現在大家開始認為這可能是一群包含好幾種不同 sarcoma,但有相似型態特徵的腫瘤,當診斷標準修改縮小到找不到 definable 的分化之後,此診斷的盛行率在這十年間已經下降。

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PEComa (Perivascular Epithelioid Cell Tumor)

源自 perviascular epithelioid cell 的腫瘤通稱為 PEComa,其中生長在腎臟的就是 angiomyolipoma,在肺稱為 lymphangiomyomatosis。這個原始的命名乃因其由血管、平滑肌與脂肪混合而成。病患多是成人,腫瘤的發現多是因為意外或者破裂出血之故。三分之一腎臟 angiomyolipoma 的病患同時具有 tuberous sclerosis。

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膽脂瘤(Cholesteatoma)

名稱事實上是個誤用:因為它既不含膽固醇,也不是真的 neoplasm。更好的稱呼是 keratoma,但膽脂瘤之名已經太有名也太被慣用了。這誤用名稱最初的由來可能是因其黏黏油油一坨的外觀,與其從耳朵裡進往腦殼裡長的習性所致。

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Parathyroid adenoma(副甲狀腺腺瘤)

發生在女性的比例是男性的三倍。可能發生在任何年紀,但在三十多歲時最常見。(少數報告在接受過頭頸部放射線治療的小孩。)通常單獨發生,但也有報告過同時長出兩到三個腺瘤的例子。(不過現在這些病例有些可能會被重新歸類成 chief cell hyperplasia。)腫瘤的大小不定,但通常是小到無法在觸診脖子時發現,有些甚至只能在顯微鏡下看見,稱為 microadenoma。形狀則常是橢圓形,略有分葉狀的外觀,外層有一薄的 capsule。切開後外觀通常是帶灰的棕色,可能帶有出血點、鈣化點,或 cystic change。75% 長在四顆副甲狀腺中的下面一對,15% 在上面,另外有 10% 長在其它搞怪地方。(70% 在縱膈裡,20% 在甲狀腺裡,剩下的則躲在食道後面的軟組織,或罕見的長在食道壁裡。)

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Renal cell carcinoma(腎細胞癌)

Renal cell carcinoma(腎細胞癌)佔成人臟器癌症的 1~3%,成人腎臟癌症的85%,通常發生在年紀較長者(50~70 歲),但若發生在小孩,其型態與表現與發生於成人者類似。男性比女性多(2~3:1)。肉眼看來是黃色的,有點類似腎上腺皮質的 clear cell tumor,因此從前被稱作 hypernephroma,但現在明白它的起源是腎臟中的小管,因而又稱為 adenocarcinoma of kidney。

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