Intratubular Germ Cell Neoplasia, Unclassified Type (IGCNU)

WHO 定義:
Germ cells with abundant vacuolated cytoplasm, large, irregular nuclei and prominent nucleoli located withing the seminiferous bubules.
在成人,幾個以解剖進行的研究顯示其發生率在一般大眾與 germ cell tumor 的發生率相同。而盛行率在有隱睪症病史的成人約為 2~4%、在不孕症相關的研究中約為 1%、具有 Y 染色體的陰陽人患者則是 6~25%。已經有 Germ cell tumor 的睪丸平均約有 82.4% 也含有 IGCNU;有 retroperitoneal germ cell tumor 者亦有 42% 可在睪丸中找到 IGCNU,但在 mediastinal germ cell tumor 的患者則很罕見。病人有可能雙側均受犯。
兒童方面的發生率則較難評估。僅偶爾有一些報告認為與 testicular maldescent、陰陽人或者 infantile yolk sac tumor 與 teratoma 有關聯。並且嬰兒正常的 perpubertal germ cells 的型態與組織免疫特徵與 IGCNU 類似,持續到八個月或一歲。另外,兒童期的 germ cell tumor 缺少 isochromosome 12p,顯示它們可能與成人的腫瘤有不同的 pathogenesis。病灶可以是局部或 diffuse,前者較常見。
病灶肉眼不可見。
顯微鏡下,malinant germ cells 比正常的細胞大。如定義有多量空泡或清澈的細胞質(裡面裝的是 glycogen);細胞核大而不規則,hyperchromatic,並有一或多個大而不規則的核仁。細胞分裂不少,且可能找到異常的分裂形式。細胞位於精細管的底層,Sertoli cell 之間,管腔內通常沒有成精作用。(但有時可以 pegatoid spread 到仍有成精作用的小管中。)也可以出現在 rete testis 或 epididymal ducts 裡。
如果有 lymphocytic response 的話通常會有 intratubular 與 microinvasive foci。
免疫染色:

  • PLAP 表現在 83~99% case。
  • 其他表現程度不等的 marker 包括:CD117、M2A、43-9F、TRA-1-60(表現在 non-seminomatous germ cell tumor 旁邊的精細管,但在 seminoma 則無)。如果存在不只一種腫瘤,表現可能更混亂。

大約 50% 的 IGCNU 在五年內進展成 invasive germ cell tumor。把時間拉到七年的話則有 90%。不過仍有非常少數的例子似乎是不會進展的。
資料來源:
WHO Classificiation of Tumors: Tumors of the Urinary System and Male Genital Oragns, Chapter 4. 2004.

This article was written by 封狼

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