Malignant Fibrous Histocytoma (MFH)

又稱為 fibroxanthosarcoma 或 fibrohistiocytic sarcoma,原本是軟組織肉瘤中最常見的。(一些在 1970s ~ 1980s 被分成別纇的腫瘤目前都歸在此類。)不過現在大家開始認為這可能是一群包含好幾種不同 sarcoma,但有相似型態特徵的腫瘤,當診斷標準修改縮小到找不到 definable 的分化之後,此診斷的盛行率在這十年間已經下降。
MFH 有好幾個型態學上的變異,其中 storiform pleomorphic MFH 是最常見的。它們大多數發生在成人肢體(尤其下肢)的深部軟組織,尖峰在六十到七十歲間,但在孩童的病例亦有記載。少數發生在之前作過放射治療的地方,更偶爾會長在梗塞的周圍、有異物之處、或者手術疤痕裡。大概一半長在 deep fascia 或骨骼肌裡面,通常在切除時已經長得很大。
巨觀下大多是 well circumscribed,可能有 pseudocapsule,大小取決於其發生位置(皮下的通常小於五公分,後腹腔的通常大於二十公分。)切面變化多,常混合著壞死出血與 myxoid change。
MFH 最重要的兩個顯微特徵是高度 pleomorphism 及 stroiform pattern of growth,不過後者並非診斷的必要條件。有時候在 tumor giant cell 的細胞質中可見許多大小不一的 hyaline globules,它們被認為與 apoptosis 有關因此被命名為 thanatosome(死亡體?)。各種發炎細胞常混在腫瘤細胞之間。可能可以局部產生 metaplastic bone or cartilage formation。電子顯微鏡下 MFH 看來像是多種細胞的混合,這些細胞可能何下列各種細胞相似:fibroblast、myofibroblast、histocyte、primitive mesenchymal cell。
免疫染色通常會 (+) 的包括:vimentin、α1-antitrypsin、α1-antichymotrypsin、KP-1(CD68)、ferritin、plasma proenzyme factor XIII。有時候會 (+) 的則有 actin、desmin、lysozyme。不過要注意這些 marker 都不是 histocyte 特有的。另外有時候也可以染出 keratin (+)。
此腫瘤生長 progressive 且快速,傾向於局部復發,並且有遠端轉移的能力。易轉移的位置是在肺或局部淋巴結。最重要的預後因子是大小與腫瘤生長的深度,這兩者是互有關聯的。(長在越深處則要越大才會被發現。)有研究顯示小、表淺、與發炎明顯(neutrophilic 不算)的腫瘤較不容易遠端轉移。
Myxoid MFH又稱為 myxofibrosarcoma,目前後者的用法比較受人歡迎。它們常長在 fascia 深處或大肌肉裡面,不過也可能長在表淺處。腫瘤中較 low grade 處可能很像 liposarcoma,因為有豐富的血管、acid mucopolysaccharides、以及長相類似 lipoblast 的細胞。不過真正的 lipoblast 裡面含的是中性脂肪而非酸性黏液,且在 myxofibrosarcoma 中的血管會比真的 liposarcoma 來得粗,並且腫瘤細胞較 pleomorphism,常可找到典型的 MFH 區域。預後和 grading 有關且總體來說比典型的 MFH 來得好,不過即使是 low grade 腫瘤也有遠端轉移的可能。

相關連結:

資料來源:

  • Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th edit.
  • WHO Classification of Tumors: Tumors of Soft Tissue and Bone

This article was written by 封狼

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