Renal cell carcinoma（腎細胞癌）佔成人臟器癌症的 1~3%，成人腎臟癌症的85%，通常發生在年紀較長者（50~70 歲），但若發生在小孩，其型態與表現與發生於成人者類似。男性比女性多（2~3：1）。肉眼看來是黃色的，有點類似腎上腺皮質的 clear cell tumor，因此從前被稱作 hypernephroma，但現在明白它的起源是腎臟中的小管，因而又稱為 adenocarcinoma of kidney。
流行病學
危險因子：
- 菸草。明顯的危險因子，吸煙者罹病機率是非吸煙者的兩倍。
- 肥胖，尤其在女性。
- 高血壓
- 沒有並用黃體素的雌激素療法
- 暴露於石綿、石油製品或重金屬
- 慢性腎衰竭患者
- 後天性多囊腎（acquired cystic disease）患者
大多數 RCC 的病例是散發的，但亦有體染色體顯性的家族遺傳形式發生（不常見，所有佔 RCC 的 4%），後者通常在較平均年輕的年齡發生：
- Von Hippel-Lindqu syndrome（VHL syndrome）：此症候群的病患約有半數到三分之二（如果病人活得夠久，事實上是幾乎全部）發展出腎臟的囊腫（cyst）以及雙側、通常多發的RCC。此病的特徵是小腦與視網膜的 hemangioblastoma（血管母細胞瘤）、肝腎胰臟的 cyst、各個部位的 clear cell tumor、以及 pheochromocytomas。研究顯示造成 VHL 症候群的基因在家族性或散發性的 clear cell tumor 都在癌化過程中扮演角色，它位於第三對染色體 p25.5，是一個抑癌基因（tumor suppressor gene）。
- Hereditary (familial) clear cell carcinoma，僅限於腎臟而沒有 VHL 的其他表現，但出現異常的相關基因仍然是同一個。
- Hereditary papillary carcinoma 是一個體染色體顯性的疾病。其表現為雙側多個腫瘤，型態呈乳突狀（papillary）的表現。造成此病的原因是 MET基因上可能出現的數種不同異常。
RCC 的分類
- Clear cell carcinoma，又稱 non-papillary carcinoma。是 RCC 中最常見的一種，佔所有 RCC 的 70~80%。顯微鏡下，腫瘤細胞的細胞質看起來是清澈（clear）或者帶有小顆粒（granular）質感，而組織學上則不呈現 papillary 結構。
Clear cell carcinoma 可能是家族性，或者出現在 VHL 症候群中，但大多數都是散發的。而 98% 的腫瘤──不論是家族性、VHL 症候群或散發──都具有基因刪除或者不平衡的染色體轉位，重複發生在三對染色體的一小段區域（3p14~3p26），這區域是 VHL 基因（3p25.3）所在處。而在沒有被刪除的那份 VHL 基因上，則在 80% 的 RCC 顯示出體細胞突變（somatic mutation）或過度甲基化造成的不活化情形。
上述發現顯示 VHL 基因是一種腫瘤抑制基因。此基因所編碼的蛋白質稱為 elongin，其抑制轉錄延長複合體（transcriptional elongation complex）的產生。但此缺失如何與最後的癌症產生相關聯則尚屬未知。 - Papillary carcinoma 佔所有腎臟腫瘤的 10~15%，其特徵便是乳突狀的生長。
Papillary carcinoma 亦有家族性與散發性的形式，但這類腫瘤與 3p 處的基因刪除無關，與其最常相關聯的基因異常包括散發性的三條第 7 對、第 16 對、第 17 對染色體，以及男性病人的 Y 染色體喪失（t(X,1)）；家族性的三條第 7 對染色體。
在此症的家族性形式，相關基因座被定位在第 7 對染色體上，範圍包括 MET 基因的位置，後者是一種針對肝細胞生長因子（hepatocyte growth factor）的 tyrosine kinase receptor。肝細胞生長因子（又稱為 scatter factor）調控生長、細胞活動、侵犯、以及型態分化。發生在 MET 基因 tyrosine kinase 區的突變，無論是發生於生殖細胞或者發生於體細胞的案例均有發現，因此這很可能是此症致癌基因（oncogene）的候選。另一個可能的基因是 PRCC，位於第一對染色體上。它是在散發性的病患身上可見，通常是小孩，表現出特殊的 t(X, 1) 轉位。 - Chromophobe renal cell carcinoma 佔 RCC 的 5%，男性與女性的發生率約略相等。它的細胞膜明顯，並具有蒼白的嗜伊紅性細胞質，通常在細胞和周圍呈現一圈空洞。這些腫瘤表現出各種染色體喪失與非常少的染色體數（extreme hypodiploidy）。它們有點類似良性的 oncocytoma，被認為是由 collecting duct 的 intercalated cell 長出，並且與 clear cell carcinoma 或者 papillary carcinoma 相比，預後極佳。
型態
雖然可能從腎臟任何一處長出，不過較常長在兩極，尤其是 upper pole，通常是單側單一球型病灶，邊緣明顯，切面呈金黃到灰色，常可見其中混雜著壞死與出血的區域。Papillary carcinoma 則較可能多發且雙側，常出血，典型呈 cystic 外表。RCC 有個特徵是可能長入 renal vein，並沿著生長成血管裡的「一條」腫瘤，可能一路長進下腔大靜脈甚至右心。
- Clear cell carcinoma 在顯微鏡下可能是 solid、trabecular、或者 tubular patterns 生長。腫瘤細胞呈圓型或多角型，具有很多透明或 granular 的細胞質，後者可以被染 glycogen 或脂肪的特殊染色染上。腫瘤內微血管豐富，除了 solid 的部分亦可能存在 cystic 的地方。
- Papillary carcinoma 則由立方到矮柱狀的細胞排列成 papillary 形狀，間質處常可見 foam cells。可能可以看到 psammoma body。Stroma 不多，但當中血管豐富。佔所有 RCC 約 15%。長期洗腎者長出的 RCC 比較容易是 papillary type，部分遺傳性案例則與 c-met 突變有關。可以分成 type 1 （單層細胞，細胞質蒼白而少）與 type 2（偽複層細胞，細胞質多而紅），其中只有 type 1 會有 foamy histocytes、psammoma body，以及 CK7 (+) 和 MUC1 (+) 免疫染色。這兩種 type 的預後沒有太大差別。
- Chromophobe renal cell carcinoma 的細胞 pale 或 eosinophilic，常可見 perinuclear halo。細胞排列成 solid sheet，在血管周邊會聚集較大的細胞。
- Collecting duct carcinoma 很少見，由高度 atypia 的上皮細胞組成不規則的通道，並且有 hobnail 的型態。
- Sarcomatoid change 可在所有類型的 RCC 中找到，表示壞預後。
電子顯微鏡：RCC 的 clear cell 中有許多 glycogen、量不等的脂肪，以及少許胞器，頂端表面則有長的微絨毛。而在那些顆粒外觀的細胞，則胞器較多，glycogen 與脂肪較少。
分子遺傳特徵：與腫瘤的 subtype 非常有關。最常見的是第三對染色體短臂自 3p13 處的斷裂刪除，發生在大多數 non-papillary RCC，但不會出現在 papillary RCC 與 oncocytic RCC。另外在 90%，尤其是 clear cell type 者會喪失 Fhit gene 表現。Pax-2 蛋白則常會表現出來。
組織化學與免疫染色
在一般的（clear cell 或 granular cell 組成的）RCC，它會對上皮類的 marker，像是 keratin（8、18）、EMA、CEA 等表現反應。並且 keratin 常會與 vimentin 一起表現，而這在正常腎小管細胞中闕如。除此之外還表現一狗票的蛋白質，其中包括 S100、CD10、EGFR、Von Hippel-Lindqu 基因產物、erythropoietin、以及巴拉巴拉巴拉（不抄了）。
臨床表現
典型的三個症狀特徵：costovertebral pain、可摸到的 mass、以及血尿，事實上只同時出現在 10% 的病人。當中最可靠的一項是血尿，但它可能斷續出現，或者是肉眼不可見的血尿。所以腫瘤可能長得很大（>10 cm）才被發現，有時則意外在作影像學檢查時找到。RCC 又是一個偉大的模仿者，它可能產生激素，造成多種與腎臟無關的症狀（但都罕見）。它也容易血行轉移到身體各個部位，在那邊造成症狀，25% 新發現的病患已經有遠端轉移。（轉移以肺與骨最常見）平均的五年存活率是 45%，而在沒有遠端轉移者是 70%。如果腫瘤侵犯腎靜脈或吃到 perinephric fat，則降至 15~20%。腎臟切除是第一線的治療。
有時候，身體內存在其他癌症可能轉移到腎細胞癌中。（此現象最常見於肺癌。）
資料來源
- Robbins and Cotran, Pathologic Basis of Disease, 6th edit. Ch 21.
- Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th edit.
為何用五年作存活率之計算.謝謝.
嗯，如果在這邊說不知道的話不曉得會不會被打（笑）
一般的癌症存活率都是使用五年存活率來計算。但是在一些預後特別壞、進展迅速的癌症，我們使用二年存活率；反之，依些進展緩慢的癌症，則使用十年存活率來看。簡單直觀的想，在前者，還不到五年，大部分病人都已經死亡，那麼計算五年存活率變得沒有意義；而在後者，到五年時或許整個疾病的病程發展根本尚未完全，因此五年存活率的觀察變得沒有意義。
至於為何選的觀察點是五年（還有兩年與十年）非四年或六年（或者一年三年、九年十一年），偷懶的或許可以說是習慣的緣故：由於先前的研究使用這樣的基準，後續研究若是要能與先前作比較，就必須使用相同的基準。
但至於為何一開始選的是這樣的年份，我就不清楚了，或許是最初的研究者信手拈來的一個整數年份，也或許他們經過某些觀察後，認為這樣的追蹤長度恰好能顯示多數癌症的病程也不一定。想弄清楚大概需要一番考古功夫吧。（笑）
我有RCC開過刀已經快3年ㄌ..當初開出來的病理報告是第3期.我是做部分切除..關於5年存活率我有跟我的主治醫師問過了.他說我要算久一點10年..可是我生病之後發現..很多跟我一樣RCCㄉ人都活不久..頂多半年就走ㄌ..也一樣都是第3期.大家都覺得.為什麼我都沒事..我自己也覺得很奇怪.有人跟我說過.這種癌症擴散率很高的..是真的嗎?
唔，這部分正好前陣子稍微唸了點書。
RCC 的預後和診斷當下的分期算是蠻有關係的，大部分期數高的人都活不久。但也有一部分人，雖然腫瘤期數很高，甚至已經有遠端轉移（第四期）但是可以和腫瘤共存活上好多年。甚至腫瘤長長停停，偶爾竟然還會又縮小不見（但這不是好了，過段時間往往會在同處或別處又長出來），或者說有時後再開刀把轉移的腫瘤切掉又會沒事好一陣子。但後面這種患者會有「以為沒事了，隔好多年（七八年甚至十幾二十年）腫瘤又在奇怪的地方冒出來」的情形。所以必須很長期的定期追蹤。（而且存活率用十年看比用五年看有意義。）
這兩種病人的腫瘤或者這兩種病人體質上有什麼絕對的差別，我沒有讀到，或者說可能現在的技術還無法區分。不過能供作參考的部分現象包括腫瘤生長得很慢這點。也就是說如果開始時的分期一樣，治療之後很快（兩年內）長出新的腫瘤與否，兩者的預後會不太一樣。
所以沒錯 RCC 算是一種很容易遠端轉移的腫瘤，不過再它遠端轉移之後還是可能有存活短或存活長兩種結果。而在存活長的那一種病人有時候要學著和腫瘤共同生活。這應該可以算是 RCC 與別種腫瘤相較之下比較特別的一點吧？
謝謝你喔!
我剛好要care相關個案
看到你這篇文章 讓我有點方向 謝謝囉~
不謝。:)
不過要 primary care 病人的話還是盡量要讀第一手資料比較好喔。^_^
我父親84歲, 醫生發現有左邊腎臟有腫瘤, 但是建議以他的年紀來說, 不宜做任何手術.維持原樣….但持續做追蹤,看是否腫瘤繼續長大…
請問有任何食療的方式可以減緩腫瘤擴大嗎? 目前他的精神狀況還不錯…
首先腫瘤長大不長大和腫瘤本身的性質比較有關而和吃什麼東西比較沒有關係。其次是腎臟腫瘤不只一種喔。
有點好奇，雖然說腫瘤長不長大和吃得東西沒有直接關係，但如果一個人因為改變飲食而使的身體更健康、免疫系統更好，那會間接的影響腫瘤擴大的機率嗎?
那是你在想的，但是有實際上的統計證據支持這件事情嗎？
沒有的話就不能說什麼了。
免疫系統會不會因為飲食而受到改變？或許。
那在什麼樣的情況下會有哪樣子的改變？不知道。（這麼複雜的東西可不是只有一個變好或變爛這麼簡單的差異。）
那免疫系統有什麼樣的改變才能改變某種特定腫瘤生長的進程？改變多少？還是一整個不知道。
這麼多東西都還不知道，你要我幫什麼背書？
別生氣嘛
我也不是要你背書阿
因為有人提到所以我只是好奇想問問說不曉得有沒有間接影響而以阿
沒有辦法斷定就沒有辦法斷定嘛，反應那麼大幹嘛
喔，我只是有點擔心你現在這樣問，下次回家來就要開始向我推銷靈芝了。（茶）
靈芝?炒靈芝不知道好不好吃(流口水)
您好~
因上網找”第三對染色體異常”的資料,連到你這裡…
對於您上述的報告,其實大部份我都一知半解~
我的孩子,染異的部份,剛好和您這篇的報告有些許相似的地方,就是3P25-27長臂缺失的天使寶寶~出生時,有單側腎水腫,經治療並無大礙~您這些內容是否能為”第三對染色體異常”的根據~在網路上對於第三對染異的資料,真的很少~也無從查起~
“抑癌基因”是什麼?
RCC又是什麼?它跟第三對染色體有何相關連…..?
麻煩您了~對於孩子的狀況,我想多一些的了解!!!
我想寶寶的問題和我這篇文章應該沒有什麼相關。^^b
首先先說一下染色體長臂是標記為 q 而不是 p
所以 3p25-27 應該是短臂的位置 25-27，所以要先確定究竟缺失的是部分的 3p 或 3q 我才有辦法更仔細的幫你查資料。一個染色體上面有非常多的基因順序排列著，所以不同的位置缺損造成的結果可能完全不同。另外這樣的染色體缺失應該非常罕見，不論是問誰大概都得要另外查找的，建議到小兒遺傳的專科去求助，可以更有系統的查到更準確詳細的資料。台大和榮總都有此專科的醫師。（台大醫師我不確定是哪位，榮總則是有一位牛道明牛醫師。）
RCC 是標題 renal cell carcinoma 的縮寫，這是一種惡性腫瘤。這種腫瘤把它挖下來做染色體分析的話有一部份可以在 3p25.5 的位置發現一些變異。不過，這大多數是發生於腫瘤內部的染色體損傷或突變造成，長腫瘤的人本身可能有或沒有相同的遺傳突變，大多數是沒有的。
謝謝您~
我的孩子是3q25-27缺失~在當初確診的時候,確實是非常罕見,連醫生都告訴我,是台灣醫界的第一例,目前是在成大醫院新陳代謝特別門診追踪治療~台大醫院有詢問過,但給我的回覆很簡單~就是染異,儘早進行早療…!我的孩子目前三歲,第三對染色體異常合併雙耳重度聽力障礙~全面性的發展遲緩包括肢體與智力~生理機能,健康狀況倒好像穩定些了!這就目前小孩的簡略情況~在網路上我幾乎查不到有關第三對染異的相關資料~若有造成困擾請見諒~我是一個無助的母親~~~~即便孩子現在已滿三歲,三年了找尋答案的心卻一直無法停止,我想這就是做為母親的一個天職吧~~~~謝謝您!!!
抱歉今天加班比較晚。
不知道 ling 的英文閱讀能力如何？
這是一個有關 3q 刪除的網頁，應該是給一般大眾看的。
http://www.wrongdiagnosis.com/symbol/3q_deletion/intro.htm
不過因為很罕見，所以這網頁裡的 3q 刪除應該是泛指包括整個 3q 都刪除或 3q 的部分刪除，因此網站上敘述的症狀並不一定都會出現。
另外這是關於一個 3q25 刪除病患的病例報告：
http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=1050955
可以看出關於 3q25 刪除的病人要晚到 1997 年才有全世界第一個報告（當然這不代表之前沒有，只是沒人提出報告。）
因為只有一個個案無法進行統計，所以顯然它也不能代表全部的情況，只能說是供作參考吧。
真的非常的感謝您~這兩篇報導我會好好的翻譯,作為參考~等待下次回診時,能和主治醫師討論相關事宜,再次說聲~謝謝您~!!謝謝!
不會，其實沒幫上太多忙呢。
寫得真好!
讀病理要查些資料，一天搜尋進來這網站居然兩次了
有些資料雖然是textbook上有的，
台灣有寫相關資訊的人卻寥寥無幾
您做得很不錯，謝謝！
應該說都是 textbook 上有的吧？XD
PBL 作業的話除了網路資料還是建議多讀讀原文書喔;)
不好意思
我是目前要生碩二的學生
所從事的研究為重金屬與腎臟癌之間關係的研究
想跟你請教所謂的RCC與TCC有其臨床上的定義嗎？或是說有特定指標若超過此指標之範圍就能定義其為RCC或TCC
謝謝您
既然和論文有關我想你需要比網路路人甲更有力一點的靠山。
請到圖書館找 WHO Classification of Tumours 系列的第七集，Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs。翻開目錄分別找到兩個條目的頁數就可以得到精確的定義了。
謝謝你提供的資訊
我會去找此本書籍
想再跟您請教
不知道RCC與TCC 其好發的位置 有什麼樣的差異?
是說RCC 好發於腎臟皮質
但TCC 好發於腎盂嗎?
打擾您了
是的
您好 不好意思 又打擾您 想請問一般腫瘤組織 跟正常組織 在外觀上 是否可粗略的辨別他們的差異 例如說 腫瘤組織是否會比較呈現暗紅色 或是說 會有呈白色腫脹的情形? 非常謝謝您
相關照片在我一開始開給你的書裡應該可以找到不少
GOOGLE圖片可以找到更多
研究所這麼好念，我覺得我應該再去念一個醫學研究所，顏色問題應該是查書「絕對」查得到的東西吧。好好念書，不要只是菸酒不斷、吃喝玩樂的研究生吧，台灣的經濟如果靠這樣的研究精神的話，我看政府花再多的錢輔植生技產業大概也只是一頭空，馬上輸給中國大陸的吧。
我認為進高等教育要學習得應該是「自力」獲得知識的方法，雖然說問人或是去yahoo知識+也是一種作法，但是乖乖念書，甚至估狗大神通常都可以給予足夠以上的資料量。
有關(各種)腫瘤組織顏色的說明
http://tinyurl.com/y8fsvnw
（原網址過長所以縮短）
謝謝您的回覆 我會再回到Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs 這本書中來看看 因為我大致可以分辨 切除下來腎臟組織之部位 但組織上面有的呈現暗紅色或是白色腫脹 所以比較沒有辦法確實辨認是否為tumor或是normal組織 也謝謝其他人給予的回覆
聽你這樣描述我不認為你真的認識正常的腎臟外觀。因為如果你知道正常的組織外觀，那麼看見不正常的東西時應該能認出它們不是 normal，不論它們是否 tumor 或其他變化。
所以我建議你再更回去一些找一本好的解剖圖譜，用照片的而不是繪圖示意的那種。如果圖譜裡的照片是固定過的而你面對的檢體是新鮮的影響你的判斷，更進一步你還可以去菜市場買幾個豬腎回來切，運氣不要太壞的話，它們大多都會是正常的。
謝謝您 因為我本身確實不是醫學或是生化相關科系出身 所解剖過的也只有青蛙 對於這方面的東西 也是現在才開始接觸 而人體組織在正常情況下 其應該呈現的狀態 也確實沒有那樣的概念 看到書中的圖片 有的像是組織切片一樣 跟我必須要直接採集檢體時所看到的 真的是有段落差 您的建議真的非常實用 也謝謝您 一直給予我這方面的訊息
你幾歲? 性別 ? 還抽煙嗎? 胖嗎? —– 不斷地運動, 娛快心情,好睡, 放下 !放開 ! 比醫療還重要 !!!! I am also a cancer survivor , welcome ask me by telephon on —0987351620
請問有關 papillary renal cell carcinoma type 2 是第七對染色體發生病變嗎?
手術摘除後的病患是否只有成大作這方面的病理研究？
在美國何處可以找到追蹤治療的醫療系統？謝謝
你好，請參考置頂文：本文章僅供作者讀書存檔之用，不提供作為自我診斷及醫療之依據，也不接受陌生人的健康諮詢。如有疑慮請以臨床醫師指示為準。