來自腎上腺髓質 chromaffin cells (pheochromocytes) 的腫瘤。是在腎上腺內的 sympathetic paraganglioma。多數是散發，而大約有 10% 被認為是在某些症侯群（包括 MEN type 2、von Hippel Lindau syndrome、neurofibromatosis type 1、hereditary paraganglioma syndrome、Sturge-weber disease 等）中的其中一個表現。可能發生在各個年齡，不過最多在 30~50 歲。家族性的病例則會更年輕一些。患者的性別分布幾乎沒有差異。
過去有大約三分之二的病例是在解剖時才發現的。近來則因其他腹部疾病做影像學檢查而意外發現的案例增加。散發性的疾病通常是單側一個，而家族性的患者則多為雙側。偶爾可以和腎上腺外的 paraganglioma 一起出現。記憶上可以用 10% 來帶過：約 10% 雙側、10% 腎上腺外、10% 在小孩、10% 是惡性的。
症狀通常因為分泌過多的 catecholamines 而造成。（pheochromocytomas 和 paraganglioma 都可以分泌 norepinephrine，但只有 pheochromocytoma 分泌 epinephrine，因為腎上腺皮質才能幫助做這步甲基化步驟。）有感覺的症狀包括：突發的陣陣頭痛（抽痛）、渾身冒汗、心悸、緊張、胸痛、腹痛等等。（Triad: sweating attack、tachycardia、headache）這些症狀的表現變化很大，可能會自發產生，或者因姿勢改變、緊張、運動或腹壓增加等因素誘發。臨床上的表現則可能有高血壓、姿勢性低血壓、臉色蒼白、視網模病變、震顫或發燒等，也可能有次發性的糖尿病。不過，病人常常是因為遺傳性內分泌疾病的基因檢測，或者因為其他原因的腹部電腦斷層掃描，而在有症狀之前意外發現腫瘤。
初步的影像學檢查包括電腦斷層（CT）或核磁共振（MRI）。分泌 cetacholamine 的腫瘤大約 90% 發生在腎上腺，98% 在腹部。Pheochromocytoma 大小通常在三公分以上，可能是實心的，或者複雜或單純的 cystic。影像學上可能看見壞死、出血的區域，或者 fluid-fluid level。少數可能有 CT 照得出來的鈣化。在核磁共振的 T1 weight 影像上她是 hypo 或 isotense，而在 T2 weight 影像上則十分明亮（light-bulb）。
含碘同位素131I 與 123I 的 meta-iodobenzylguanidine (MIBG) 對腎上腺髓質組織有很好的親和力，因此被用來偵測 extra-adrenal cetecholamine-secreting paraganglioma。
肉眼下，pheochromocytoma 通常是限制在腎上腺內的，並且可能會有 capsule 包裹。大小則約在三到五公分間。（不過也可以大到超過十公分。）切面則常是灰白到黃棕色，並且會因暴露於空氣而顏色變深。可能有出血、 degenerative change、cystic change或鈣化。大多數病例可以看得到殘餘的正常腺體。必須小心檢查腎上腺其他部分看有無 diffuse 或 nodular adrenal medullary hyperplasia，有的話可能表示是家族疾病。
顯微鏡下通常是 alveolar (zellballen) 或 trabecular 的結構，也可能是 diffuse 或 solid。不一定會有真的 capsule，腫瘤也有可能延伸到腎上腺本身的 capsule。腫瘤與腎上腺皮質間的界線可能是不規則，並且細胞互相混合在一起的。
腫瘤細胞可能類似正常 chromaffin cells，或者更大，核仁明顯。細胞質充滿顆粒，並且是 basophilic to amphophilic。常可見 intracytoplasmic hyaline globules，PAS+ 且不會被 diastase 消化。有時候細胞與細胞核的多形性可以很明顯，有時候也看得到 nuclear pseudoinclusion。出血與 hemosiderin 沉積也常見。大約有 2% 的 case 會有局部的 spindle cells。也有小細胞的 variant。細胞分裂平均是每 30 hpf 有一個。
有可能找到零星散佈的 ganglion cell，這時候不要當成混合的腫瘤。有時候腫瘤細胞會有 lipid degeneration，變得比較 clear，有可能會像是腎上腺皮質的腫瘤。血管通常很豐富。
免疫染色：Chromogranin A (+)。如果要與其他轉移來的 neuroendocrine tumor 區分的話，可以染 tyrosine hydroxylase。另外 EMA (-) 這一點可以與 renal cell carcinoma 做區分。
疾病的預後和手術是否切除乾淨，以及開刀前高血壓的情況有關。目前沒有統一的型態學 criteria 來定義何者為良性病灶。

惡性的 phenochromocytoma

目前的定義是有轉移。但這定義不適用於那些局部侵犯其他器官或大血管而致命的腫瘤。年齡與性別分布和一般良性的 phenochromocytoma 沒有區別，大約佔所有 phenochromocytoma 的 10%。不過在 syndrome 裡的 phenochromocytoma 惡性的比例可能不同，比如 NF 1 或 MEN 的就很少有惡性。腫瘤位置也與一般 phenochromocytoma 相同，不過 extra-adrenal extension 有可能是惡性的線索。如果已經有轉移，分泌的 cetacholamine 造成的比如高血壓等症狀有可能更明顯。
影像學檢查可以看到不均質、較大的腫瘤，不過除非明顯侵犯到其他器官或有明確的轉移，否則無法直接與良性的 phenochromocytoma 區分。Bone scan 可以幫助尋找骨轉移。MIBG 也可以幫忙找到轉移或復發的病灶。最常見的轉移位置是鄰近的淋巴結，然後是 axial skeleton、liver、lung、kidney。目前還沒有統一的 staging system。
幾個可能表示惡性的組織學特徵包括：capsular invasion、vascular invasion、extension 到 periadrenal 脂肪組織、大而 confluent 的 nests、diffuse growth、necrosis、cellularity 高、spindle cell、細胞多形性、cellular monotony（指那些小而 NC ratio 高的細胞）、nuclear hyperchromasia、核仁大、細胞分裂多、atypical mitotic figure、沒有 hyaline globule。但上面單一特徵均不足以作為惡性的診斷。有些人用得分的方式來計算，但此方式尚未被大家接受。
資料來源

• WHO Classification of Tumors: Tumors of endocrine organs, 2004
• Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th edit.